Veire la font de Lèpra

{{Infobox
|tematica=
|carta=
}}
[[Fichièr:Leprosy.jpg|thumb|300px|Òme de 24 ans patissent de lèpra]]

La '''lèpra''' (o '''malautiá de Hansen''') es una [[malautiá infecciosa]] [[cronica (medecina)|cronica]] causada per ''[[Mycobacterium leprae]]'' (una [[bacteria]] pròche de l'agent responsable de la [[tuberculòsi]] identificada pel Norvegian [[Gerhard Armauer Hansen]] en [[1873]]) tocant los [[nèrvi]]s periferiques, la [[pèl]] e las [[mucosa]]s, e provocant d'infirmitats sevèras. Es [[Endemiá|endemica]] dins unes países tropicals (subretot d'Asia). La lèpra es una malautiá pauc contagiosa.

La lèpra demorèt longtemps incurabla e fòrça [[mutilacion|mutilanta]], provocant en 1909, a la demanda de la Societat de patologia exotica, « l'exclusion sistematica dels leproses » e lor regropament dins de [[ladrariá]]s coma mesura essenciala de [[profilaxia]]. 

Ara curabla pels [[antibiotic]]s, d'esfòrces de santat publica son fachs pel tractament dels malauts, l'equipament en [[protèsi]] dels subjèctes garits e la prevencion<ref name="TherDerm2005">
{{fr}}B. Flageul [http://site8.vsp143195.nfrance.com/spip.php?article1016&lang=fr Lèpre (maladie de Hansen)] www.therapeutique-dermatologique.org 
</ref>.

== Istoric de la malautiá ==
[[Imatge:Leper-bell.gif|left|thumb|Leprós sonant la campana per avertir los passants. (Manuscrich latin del [[sègle XIV]])]]
La lèpra es coneguda dempuèi l’Antiquitat. Las primièras descripcions datan de 600 ans AbC. Se trapa dins las civilizacions anticas en China, en Egipte e en Índia. Longtemps se pensèt a une origina asiatica; que seriá estat espandida pels guerrièrs d'[[Alexandre lo Grand]] puèi pels [[Fenicia]]ns e los [[Roma antica|Romans]]. Los trabalhs sul [[genòma]] de la bacteria indican puslèu una origina èst-africana o de l'Orient Mejan abans d'arribar en Asia e en Euròpa<ref>{{en}}Monot ''et al.'', On the origin of leprosy, ''Science'', 13 mai 2005, 308(5724):1040-2.</ref>. Seriá arribada en Africa de l'Oèst amb los explorators nòrd europèus, puèi l'esclavatge l'auriá espandit dins las [[Antilhas]] e l'[[America del Sud]]. De tot biais, la pus anciana traça d'aquela malautiá ven d'Índia coma o pròba una esqueleta de {{unitat|4000|ans}} trobada en Rajasthan<Ref>http://tempsreel.nouvelobs.com/actualites/sciences/20090528.OBS8387/aux_origines_de_la_lepre.html</Ref>.

La [[Bíblia]] conten de passatges fasent referéncia a la « lèpra », dins l'[[Ancian Testament]] coma dins [[Nòu Testament|Novèl]]. Se pòt pas saber se s'agís de la meteissa malautiá: aquel tèrme en efècte foguèt utilizat per fòrça malautiás de pèl d'origina e de gravetat fòrça variablas. Un Metzora, es una persona atenguda de tzara'at (lèpra) dins lo libre del [[Levitic]]. La lei josieva fasiá obligacion als prèires de saber reconeisser la lèpra (Lv 14. 1-57)

Los [[Evangèlis sinoptics]] contan la garison d'un leprós per [[Jèsus]] (Mc 1, 40-45; Mt 8, 1-4; Lc 5, 12-16).

Los tèxtes mai ancians ne tesmònhan, la lèpra totjorn presentèt una menaça, e los leproses èra fòrajetat de la societat, per lor comunautat e lor familha. Es encara sovent lo cas a l'ora d'ara.

La lèpra provoquèt de mesuras de segregacion e d'[[exclusion sociala]], de còps que i a ereditàrias, coma dins lo cas dels [[Cagòt]]s. Lo recul de la lèpra en Euròpa comencèt al [[sègle XVI]] sens que i aja una explicacion satisfasanta<ref>{{en}}Sharp D, [http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140673607603857/fulltext ''Leprosy lessons from old bones''], Lancet 2007; 369:808-809</ref>.

En [[1873]], lo Norvegian [[Gerhard Armauer Hansen|Armauer Hansen]] descobrèt lo bacil responsable d'aquela malautiá. 

Se la [[Societat de patologia exotica]] de París recomandèt en 1909 « l'exclusion sistematica dels leproses », e mai tard a la tresena Conferéncia internacionala sus la lèpra organiza a [[Estrasborg]] en 1923, lo secretari general [[Émile Marchoux]] preconiza l'umanizacion de las [[ladrariá]]s<ref>"asnom-lèpre"> {{fr}}[https://web.archive.org/web/20120620161635/http://www.asnom.org/fr/421_lepre.html#d La Lèpre], dins « L'OEuvre humanitaire du corps de santé colonial français (1890-1968) », Association Amicale Santé Navale et d'Outre Mer</ref>.

Una coordinacion internacionala de la luta contrae la lèpra s'organizèt en 1930 a la reünion de [[Bangkok]] de la [[Societat especiala de la lèpra]] de la [[Societat de las Nacions]]<ref>"asnom-lèpre"</ref>

L'« Institut central de la Lèpra » es inaugurat a [[Bamako]] en 1935. Se batejèt « Institut Marchoux » en 1945 puèi [[Centre nacional d'ajuda a la luta contra la malautiá]] en 2001<ref>{{fr}}Bréhima Doumbia, [https://web.archive.org/web/20121029044257/http://essor.ml/societe/article/centre-national-d-appui-a-la-lutte-3718 Centre national d'appui à la lutte contre la maladie : de la lèpre aux vaccins], L'Essor, 21 d'octobre 2010</ref>. Fins a l'aparicion de las [[sulfona]]s al començament dels ans 1950, lo tractament repausava sus l'òli de [[chaulmoogra]]<ref>"asnom-IM">[https://web.archive.org/web/20081009134116/http://www.asnom.org/fr/722_institut_marchoux.html#top L'Institut Marchoux de Bamako], dins « L'Œuvre humanitaire du corps de santé colonial français (1890-1968) », Association Amicale Santé Navale et d'Outre Mer, site consulté le 20 décembre 2010</ref>.

La lèpra es pas mai un problèma de santat publica mondiala perque la prevaléncia mondiala es ara inferiora a 1 cas per {{formatnum:100000}} abitants. Demòra un problèma de santat publica dins 100 países situats subretot en Africa, Asia (índia) e America del Sud (Brasil). {{formatnum:210000}} nòu cases foguèron detectats pel mond en 2010 e 1,5 millions de personas ne patisson. L'Òrdre de Malta consacra de fons importants per aquela malautiá (ladrariá e recerca medicala). Los mètges conneisson mens aquelas malautiás de la misèria e de las guèrras, çò qu'aumenta la gravetat de las sequèlas de las personas tocadas.

== Causa e mecanisme ==
La lèpra es una infeccion causada per un gèrme, lo ''[[Mycobacterium leprae]]''.

Fins ara, l'èsser uman èra l'unica sèrva naturala coneguda de ''[[Mycobacterium leprae]]'', mas 15 % dels [[Tató]]s salvages de [[Loïsiana]] e de [[Tèxas]] foguèron trobats portaires de la malautiá. ''[[Mycobacterium leprae]]'' pòt èsser tanben present dins lo sol.

La transmission de ''[[Mycobacterium leprae]]'' es mal coneguda. Se fa sovent a l'enfància per inalacion de « jaissas » d'un leprós contagiós. Se fa tanben per de mucositats de leproses mesas au contacte d'ulceracions o de plagas cutanèas, mejans d'objèctes solhats: fardas d'ostal. Totes aqueles biais implican de contactes estreches e durables d'una promiscuitat de tipe familhal. La transmission ereditària existís pas mas una transmission congenitala sembla possibla (la transmission congenitala foguèt observada sonque pel tató de nòu bandas (''Dasypus novemcinctus'')<ref>{{fr}}Lepromatous placentitis and intrauterine fetal infection in lepromatous nine-banded armadillos (Dasypus novemcinctus). Job CK, Sanchez RM, Hastings RC. Lab Invest. 1987 Jan;56(1):44-8. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3795871 Lepromatous placentitis and intrauterine fetal inf... Lab Invest. 1987 - PubMed result]</ref>). En mai, lo sol infectat e los insèctes vectors (bernat pudent, moisssal) poirián jogar un ròtle dins la transmission de la malautiá.
En 2011, la pròva foguèt facha d'una transmission possibla del tató a l'èsser uman<ref>{{fr}}[http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1010536 Zoonose lépreuse probable dans le sud des États-Unis]</ref>.

Los malauts non tractats tocat del tipe lepromatós abrigan un grand nombre de ''[[Mycobacterium leprae]]'' dins lor mucosa nasala, las secrecions nasalas, la saliva, las lesions cutanèas. 
La lèpra tuberculoída, la forma mens sevèra, es plan sovent considerada coma non contagiosa. 
L'incubacion, excepcionalament longa (d'ans), explica que la malautiá se desvolòpa sonque a çò dels jòves adultas.

La lèpra se manifesta en dos encastres: la forma lepromatosa e la forma tuberculoída. Lo perqué d'aquelas doas formas es pas clar. Semble qu'existís una reaccion imunologica diferenta entre los dos tipes, lo gèrme essent lo meteis: dins la forma tuberculoída, l'espandiment del gèrma sembla limitat e la biopsia de la pèl mòstra une predominància de [[Linfocit CD4+]] e un mitan ric en [[interleukina]] 2 e en [[interferon]] gamma. Dins la forma lepromatosa, l'espandiment del bacil es fòrça mai important amb, a la biopsiea de pèl, preséncia prédominanta de [[linfocit]]s CD8+ e d'autras [[citokina]]s<ref>{{en}}Modlin RL, [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8006444?dopt=Abstract ''Th1-Th2 paradigm: insights from leprosy''], ''[[Journal of Investigative Dermatology|J. Invest. Dermatol.]]'', 1994;102:828-832</ref>. Aquela diferéncia de reponsa poiriá èsser deguda a una susceptibilitat d'òrdre genetica de l'òste, de mutacions de tipe [[polimorfisme nucleotidic simple]] essent mai frequentas sus de gèns intervenent dins las reaccions imunitàrias<ref>{{fr}}Fu-Ren Zhang, Wei Huang, Shu-Min Chen et Als. [https://web.archive.org/web/20100123094103/http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/361/27/2609 ''Genomewide association study of leprosy''], N Eng J Med, 2009;361:2609-2618.</ref>.

== Epidemiologia ==
[[Imatge:Lepra 2003.png|thumb|Reparticion en 2003]]

L’[[Organizacion Mondiala de la Santat]] censava, a la fin de 2004, {{formatnum:286000}} cases de lèpra pel mond<ref>{{en}} [http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/en/index.html OMS – Lèpra: fachs e chifres]</ref>.

La lèpra tòca a l'ora d'ara encara mai de {{formatnum:700000}} personas per an pel mond (la França compte 250 cases declarats, totes originaris de otramar o de zonas d’[[endemiá]]).
 
* En 2000, {{formatnum:738284}} nòu cases foguèron identificadas (per {{formatnum:640000}} en 1999).
* En 2001, {{formatnum:755000}} cases de lèpra foguèron diagnosticats.
* En 2002, {{formatnum:763917}}.

L'OMS compta 91 païses tocats:
* 90 % dels cases son al [[Brasil]], [[Birmania]], [[Moçambic]], [[Madagascar]], [[Etiopia]], [[Índia]] e  [[Nepal]] (prevaléncia anant de 2 a 4,6 per {{formatnum:10000}} abitants segon los païses). Mas la prevaléncia mondiala demora establa, prèp d'1/{{formatnum:100000}}.
* {{formatnum:650000}} malautd son jos tractament. 
* 70 % dels cases enregistrats al començament de 2002 vivián en Índia.
* I a aguèt 34 nòus cases en Euròpa en 2002.
* Las regions mai tocadas son par òrdre descreissent: Asia del Sud-Èst, America del Sud, Africa.
* Lo sex-ratio es de 1.

== Diagnostic ==
Existís diferentas menas de lèpra. Esquematicament, i a doas formas clinicas: la ''lèpra tuberculoída'' e la ''lèpra lepromatosa'', ligadas per des formas dichas intermediàrias.
Dempuèi los ans 1960, per estandardizar melhor e reglamentar la terapeutica, l’OMS classifiquèt las formas clinicas de la lèpra en:

* Formas multibacillàrias, correspondent a la formas lepromatosa e intermédiàrias, avent mai de cinc lesions cutanèas.
* Formas paucibacillàrias, correspondent subretot a la forma tuberculoída.

=== Lèpra tuberculoída ===
Aquela forma de lèpra es mai frequenta. Associa:
* De grandas tacas despigmentadas sus la pèl, qu'es venguda insensibla al tocar, de bòrds nets, unicas o en nombre pichon, contenent pauc o pas de bacils. Las erupcions cutanèas, coma dins totas las formas de lèpra, son non [[prurit|pruriginosas]].
* De trebolums nervioses tocant los membres, amb de trebolum de la sensibilitat e anomalias cutanèas: [[ulcèra]]s, mals perforants, mutilacions, paralisias.
* E de [[linfocit]]s circulants que reconneisson ''[[Mycobacterium leprae]]''.
* Aqueles malauts son pas contagioses.

=== Lèpra lepromatosa ===
[[Fichièr:Bundesarchiv Bild 105-DOA0217, Deutsch-Ostafrika, Leprakranker.jpg|right|thumb|180px|Simptòma de la Lèpra, foto de [[1906]]]]
La lèpra lepromatosa es une malautiá generala.

Es una forma que las lesions cutanèas e mucosicas dominan:
* Damatge cutanèu domina, amb de [[macula]]s [[ipocromia|ipocromicas]] (amb o sens [[anestesia]]) discrètas, de contorns foscs. Puèi apareisson las lesions tipicas d'aquel tipe, noduls infiltrats lusissents de sensibilitat normale, per tot le còps, subretot al visatge.
* Damatge dels [[nèrvi]]s mens sevèr dins aquela forma.
* I a pas d'immunitat al repècte de ''[[Mycobacterium leprae]]''.
* Aqueles malauts son contagioses. 
* Gaireben la mitat dels malauts presentant una lèpra lepromatosa desvolopan un [[ertèm]] nosut leprós (ENL) pendent los primièrs ans d'[[antibioterapia]] eficaça. Aquela reaccion pòt venir espontanèament abans lo tractament, facilitant lo diagnostic, o pòt venir fins a 10 ans aprèp lo tractament.

S’i associan de damatges:

* Otorinolaringologics ([[rinita]] sanglanta, perforacion, [[mutilacion]] [[nas|nasala]]) ;
* Oftalmologics (fòrça variable, podent tocar la [[conjonctiva]], la [[parpèla]], l’[[aparelh lagremal]], l’oculomotricitat mas amb una preferéncia pel segment anterior [[uvrit]], [[esclrrit]] e [[epiesclerit]], [[Cataracta (malautiá)|cataracta]], [[glaucòma]]) ;
* Nerviosas ;
* [[viscèras|Viscerals]].

=== Lèpra ''borderline'' ===
Entre aquelas doas formas plan caracterizadas, se situat un vertadièr espectre de formas dichas intermediàrias, per que las reaccions de defensa son instablas e variablas. Aquel ''espectre'' es encara mal conegut del mitan medical.

== Damatge neurologic ==
Determina lo pronostic de la malautiá. La lèpra tòca subretot los nèrvis periferics. Lo [[Mycobacterium leprae]] a un [[tropisme]] neurologic. Lo bacil se multiplica dins la [[cellula de Schwann]].

Comença (dins la 1{{a}} anada d’evolucion de la malautiá) per una ipertrofia dels troncs nervoioses a recercar au nivèl del cubital, del median, del [[sciatic]] poplitèu extèrne (SPE), tibial posterior (TP), plexus cervical superficial. Puèi amb los ans, apareisson d’una mononevrita multipla dolorosa deficitària. Lo deficit tòca d’en primièr la sensibilitat termoalgica, puèi la conduccion motriça amb deficit motor ([[paresia]] puèi [[paralisia]]), [[amiotrofia]], e trebolums trofics… L’expression clinica neurologica indica que 30 % de las fibras nerviosas son tocadas pel [[Mycobacterium leprae|bacil de Hansen]].

Los nèrvis mai tocats son:

* Nèrvi {{V}} (anestesia corneana),
* Nèrvi {{VII}} (tòca de l’orbiculari de las parpèla o dels pòts provocant de dificultats per l’alimentacion, l’elocucion e doncas de dificultats d’òrdre psicosocial)
* Nèrvi ulnari +++ ([[arpa cubitala]], [[amiotrofia]] [[ipotenar]], [[ipoestesia]] cutanèa doncas brutladura …)
* Nèrvi median ([[amiotrofia tenar]], [[ipoestesia]] cutanèa ….)
* Se pòt veire de paralisias mixtas cubitomedianas (« man de monin »), cap de preneson possibla
* Lo radial, mai rarament ([[man]] tombanta)
* Lo tibial posterieur (TP) +++, [[artelh]]s en arpa
* Lo SPE +++, pè tombant, pè en varus équin
* Damatge mixte SPE + TP

Sobretot la cronologia dels trebolums neurologics se presenta atal:

# [[Anestesia]], trebolum trofics
# Fissaduras, [[plaga]]s, [[brutladura]]s
# Infeccion osteoarticulària,
# Diminucion de la surfisia de sosten,
# [[Cicatriç|Cicatrices]] pegantas
# [[Amputacion]], [[mutilacion]], pèrda de substància…

== Invaliditat ==
Son las complicacions ultimas de totas las formas de lèpra. Aquelas complicacions pòdon èsser invisibles (consequéncias psicosocialas, malautiá tabó), e visibles (mutilacions, desformacions, paralisia). L’[[Organizacion Mondiala de la Santat|OMS]] se basa subretot suls damatges ocularis e neurologics per establir una marca d’invaliditat.

== Cura ==

=== Ancians tractaments ===
Pendent longtemps la lèpra èra tractada amb d'òli de [[chaulmoogra]], o [[Acid chaulmoogric]] dempuèi de granas de ''taraktogenus hydnocarpii'' mas aquela òli aviá l'inconvenient d'èsser cara e de far esclatar las seringas. Puèi amb l'òli [[dolno]], òli descobèrta pel Paire spiritan [[Clement Raimbault]] creada amb de grainas de [[takamaka dels Nauts]] (''Calophyllum tacamahaca''), arbre corrent a [[la Reünion]].

=== Tractaments actuals ===
Malgrat qu'es pas mortala, la lèpra expausa a d'invaliditats sevèras e d'andicaps permanents s'es pas tractada a temps. Lo tractament compòrta uns antibiotics, per evitar de seleccionar de socas resistantas del gèrma. L’[[Organizacion Mondiala de la Santat]] (OMS) recomanda dempuèi 1981 una poliquimioterapia (PCT) comprenent tres medicaments, perque ''Mycobacterium leprae'' desvolopa de [[Resisténcia (biologia)|resisténcias]] en cas de monoterapia
* La [[dapsona]] (DDS)
* La [[rifampicina]] (RMP)
* La [[clofazimina]] (CLO)

Aquel tres antibiotics constituisson lo tractament de referéncia de l'OMS. Aquela associacion medicamentosa destruit l'agent patogèn e guerís lo malaut. La durada del tractament es 6 a 24 meses, segon la gravetat de la [[malautiá]].

En cas de resisténcia e/o allergia, s'utiliza:
{| class="wikitable droite"
| '''Forme de lèpra''' 
| '''Tractament de referéncia''' 
|- 
| Paucibacillària
| RMP {{unitat|600|mg}}/mois (S) + DDS {{unitat|100|mg}}/jorn. Durada 6 mois
|-
| Multibacillària
| RMP {{unitat|600|mg}}/mes (S) + CLO ({{unitat|300|mg}}/mes (S) e {{unitat|50|mg}}/j) + DDS {{unitat|100|mg}}/j. Durada 12 mois
|}
* [[Ofloxacina]],
* [[Ciprofloxacina]],
* [[Minocyclina]],
* [[Tetracyclina]],
* [[Clarithromycina]].

(S) = tractement susvelhat

=== Nòu esquema terapeutic pendent l'evaluacion ===
* Rifampicina + ofloxacina + minocyclina en 1 presa mensuala supervisada pendent 3 a 6 mois pels malauts paucibacillaris e 12 a 24 mes pels multibacillaris.

=== Autres tractaments ===
Quand las lesions son ja constituidas, lo tractament repausa en mai sur de [[protèsi]]s, d'intervencions [[ortopedia|ortopedicas]], de caussuras especialas, eca.

=== Recasudas ===
* Quand torna la malautiá aprèp una PCT plan seguida. es una resisténcia als ATB.
* Pòdon èsser tardièra, fins a 9 ans (6 per las PB) aprèp la PCT.
* Son raras, 0,77 % a 9 ans (1,07 % pels PB a 6 ans).

== Imunitat entre la tuberculòsi e la lèpra ==
I a una imunitat crosada entre la [[tuberculòsi]] e la lèpra. 

Los païses que la tuberculòsi èra mai ancianment rebutat de la lèpra.

Lo [[Bacil de Calmette e Guérin|BCG]] auriá una eficacitat protectritz al respècte de ''Mycobacterium leprae''. La vaccinacion facha abans l'edat de 15 ans, e una nòva vaccinacion melhotariá encara la prevencion<ref>{{fr}}[https://web.archive.org/web/20060527015017/http://sfdermato.actu.com/allf/lepoint48.pdf Tractament actual de la lèpra], per Pierre Bobin, p. 6</ref>.

== Nòtas e referéncias ==
<references/>

== Vejatz tanben ==
=== Articles connexes ===
* [[Cagòt]]s. La reputacion dels cagòts es associada a la paur de la lèpra.

=== Ligams extèrnes ===
* {{fr}} [https://web.archive.org/web/20080619093508/http://hypo.ge-dip.etat-ge.ch/www/cliotexte/sites/Arisitum/cdf/lepre.html Un leprós a Ganges en 1570] Tèxte.
* [http://www.dermatonet.com/lepre.htm Entrevista d'un leprològ]
* [https://web.archive.org/web/20070315201548/http://www.radicalempiricism.org/pouvoir/notes/les_lepreux.pdf Los leproses e l'exclusion politica, per Michel Foucault]